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内分泌失调?可能是脑下垂体肿瘤

2020-06-18

内分泌失调?可能是脑下垂体肿瘤

上图:台大医师神经外科黄博浩医师

人类的大脑是最精细的器官,尤其大脑内部又有许多不同功能的组织,掌管着人类生活所需的一切讯息与指挥功能;脑下垂体(pituitary gland)位于颅底中央的蝶鞍部(sella turcica),负责分泌各类贺尔蒙以调控人类生长发育、水份代谢、 产后哺乳、以及甲状腺、肾上腺、性腺等内分泌器官的功能,是内分泌系统的枢纽。一旦出现肿瘤,就会导致维繫生命正常运作的内分泌失调,治疗方式有药物、放射及手术三大类,其中的内视镜经蝶窦手术是较新发展,其相关疗效优于传统手术。

负责掌管内分泌系统的脑下垂体,实际大小仅一立方公分,重量约 0.5 公克,只不过此弹丸之地却是颅内肿瘤的好发位置,将近有十分之一的脑瘤係源自脑下垂体。

台大医院神经外科医师黄博浩指出,脑下垂体瘤大多数为良性,依据其是否分泌贺尔蒙,可以分为两大类:功能性垂体瘤与非功能性垂体瘤。前者可能造成巨人症或肢端肥大症(生长激素瘤,growth hormone tumor)、库欣氏症(肾上腺皮质促泌激素瘤,ACTH tumor)、溢乳症(泌乳素瘤,prolactinoma)、甲状腺功能亢进(甲状腺促泌激素瘤,TSH tumor)等内分泌病变;后者在初期无症状,但若肿瘤生长扩大压迫视神经路径 或其他脑组织时,则会导致视野缺损或其他神经功能障碍。当病患出现内分泌功能障碍或视野缺损时,宜儘快接受治疗。

黄博浩说,目前常见的脑下垂体瘤的治疗方式包括药物、放射线、与手术治疗等。 药物治疗的对象主要针对功能性垂体瘤,尤其多巴氨促效剂(dopamine agonist)对于泌乳素瘤,可以有效抑制肿瘤生长与调节内分泌功能;抗生长激素(octreotide)对于生长激素瘤则有不错的治疗效果。内分泌失调?可能是脑下垂体肿瘤放射线治疗近年来配合立体定位技术来进行高準确度的肿瘤照射,新的仪器如电脑刀 (cyberknife)、加玛刀(gamma knife)对于脑下垂体瘤的疗效亦十分显着。

手术是脑下垂体肿瘤常见的治疗。大部份的脑下垂体肿瘤是良性的,若手术完整切除,此疾病即已治癒,不需后续化学治疗或电疗。 功能性脑下垂体瘤患者对药物治疗反应不佳或出现副作用 或大型的非功能性脑下垂体肿瘤压迫神经组织导致视野缺损或其他神经功能障碍 ,以及急性脑下垂体肿瘤出血(Pituitary apoplexy)的病患可以考虑手术治疗。

黄博浩进一步指出,目前各大医院施行脑下垂体肿瘤手术最常见的类型有:1.显微镜经蝶窦手术 (microscopic transsphenoidal surgery)。这种手术可以经由鼻孔或唇内进行。手术需要在鼻中隔或上牙龈处做切割,手术结束后再作修补。2.开颅手术 transcranial surgery)。若脑下垂体肿瘤过于巨大或无法以经蝶窦手术安全切除,则可选择开颅手术。目前开颅手术亦可以经眉毛手术进行 (图一之D)3.内视镜经蝶窦手术 (endoscopic transsphenoidal surgery)。这种手术是一种较新的手术方式。神经外科医师将内视镜置入病患鼻,经由蝶窦到脑下垂体窝附近进行肿瘤切除 (图二之B)。在大部份医学中心的神经外科医生皆可以利用经鼻内视镜经蝶窦手术安全的切除大部份的良性脑下垂体肿瘤。

内分泌失调?可能是脑下垂体肿瘤

图 (A) 脑下垂体的大体位置与视神经之关係 (B) 经鼻内视镜脑下垂体肿瘤切除术之示意图

适合接受经鼻内视镜手术之脑下垂体疾病包括:脑下垂体肿瘤, Rathke氏囊肿 (Rathke’s cysts)与部分的颅咽瘤(craniopharyngioma)等。

经鼻内视镜手术的优点是不需在鼻中隔作切割,对鼻腔粘膜的破坏较低,手术后病患的不适感会较少。另外内视镜的优点是解析度较高,手术中医师可以看得比较清楚,并可利用30度内视镜检查是否肿瘤有完全切除。目前有研究显示内视镜手术(较传统手术)有较高的肿瘤切除率与较低的併发症。

至于风险与併发症的问题则与传统手术相似,经鼻内视镜手术之併发症包括感染,出血,视神经伤害,尿崩症(diabetes insipidus),脑下垂体贺尔蒙不足与脑脊髓液外漏(cerebrospinal fluid leakage)。整体手术后之严重併发症之发生机会低于8-10%。轻微的感染多数以抗生素治疗即可治癒,但若发生严重感染(如脑下垂体化脓)则有可能需接受引流手术。手术后鼻腔流血多数会慢慢改善,但亦有少数案例需要接受止血手术。尿崩症与脑下垂体贺尔蒙不足,又可分为暂时性或永久性,需要补充贺尔蒙并定期抽血检查。一般来说永久性的脑下垂体贺尔蒙不足之机会低于5%,这些病患需终身补充贺尔蒙。脑脊髓液外漏发生之机会为3.5%,手术中会使用组织胶或自体脂肪组织来修补脑膜破洞,手术后需卧床并接受腰椎脑脊髓液引流(lumbar drainage)约5-7天以利脑膜破洞愈合。

黄博浩强调,目前的医疗水準,在手术中发生伤到内颈动脉的机会极低(0.5%),但若发生则有可能有生命危险。研究显示,内视镜手术(较传统手术)有较低的併发症比率。至于麻醉风险通常和年纪与心肺肝肾功能有关,手术前通常会谘询麻醉科医师之意见。其余风险包括:中风,心脏病发作,下肢静脉栓塞等。

另外,若手术无法顺利完整切除肿瘤,则有可能需要接受开颅手术或放射线手术治疗。

内分泌失调?可能是脑下垂体肿瘤

图 (A) 脑下垂体肿瘤压迫到视神经, 术前核磁共振检查 (B) 经鼻内视镜脑下垂体肿瘤切除术后肿瘤完全切除且视神经压迫获得缓解


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